【病史】
※女,29岁。
※主诉:“咳嗽3周余,发现下腹部肿物1周”。 患者3周前因感冒出现咳嗽,无发热,无咳痰,无咯血。曾在当地医院予抗炎,止咳治疗,疗效欠佳,病情反复,一周前自己发现下腹部肿大包块,无压痛、腹痛及腹泻症状。患者自发病以来,精神食欲可,无头晕、头痛,无恶心、呕吐,二便正常。未婚未产。
※查体:全身浅表淋巴结无肿大,右下肺呼吸音减弱,余肺呼吸音较粗,未闻及干湿性罗音,心率齐,未闻及病理性杂音。下腹部稍膨隆,触及一大小约15cm×10cm包块,边界尚清,表面光滑,无压痛,移动,移动性浊音(+)。肛门指检示:子宫轮廓触及不清,可触及一质硬,位置较固定的巨大包块。
※辅助检查:2009-02-10外院B超:腹腔、盆腔巨大实性包块,性质待查;肝肾隐窝,双侧腹侧盆腔少量积水;右侧胸腔积液;子宫未见明显异常。CT示:下腹部占位性病变。。
※ 既往史:无。
※ 实验室检查结果:血压101/67mmHg,体温37.0℃,呼吸20次/分,脉搏90次/分。血、尿、便常规,血糖,电解质,凝血功能,肝功能,肾功能,心电图均正常。查CEA、AFP正常;2009年2月21日查血清CA125为564.44(0~35U/ml);2009年3月3日查CA125为307.38(0~35U/ml)。
※ PET/CT示:
① 盆腔内见巨大软组织肿块影,大小约15.1cm×9.0cm×17.4cm,CT值介于25.2Hu~33.7Hu之间,病灶部分伸入下腹腔内,放射性摄取轻度增高,SUV最大值3.3,平均值2.6;
② 右侧胸腔见大量液性低密度影,放射性摄取未见异常增高;
③ 肝包膜下腹腔及盆腔见少量液性低密度影,放射性摄取未见异常增高。
术后病理结果:(右侧卵巢肿物)梭形细胞肿瘤,较符合卵泡膜细胞瘤,大小19x15x8cm,细胞致密,部分区域生长活跃,可见核分裂。
讨论:
卵泡膜细胞瘤(ovarian theca cell tumor) 又称卵泡膜瘤,主要由富含脂质与卵泡膜内层细胞相似的瘤细胞构成的卵巢间质肿瘤,仅占卵巢肿瘤的0. 5% -1%,为性索间质肿瘤中的一种少见细胞类型,多数发生于绝经期前后妇女,为良性肿瘤,多无内分泌症状,部分肿瘤可分泌雌激素,导致绝经后妇女出现阴道流血。多为单侧卵巢发病,大小不一,大者如胎头,小者如土豆,包膜完整而光滑,多呈圆形或卵圆形,质硬而实。病理切面为白色夹杂淡黄色,呈旋涡状结构,似纤维瘤。少数可有囊变,甚至钙化。
有关文献报道当卵泡膜细胞瘤体积增大时,可引起压迫症状和胸、腹水,称梅格综合征(Meig syndrome)。1954 年,Meigs提出麦格综合征的定义和诊断标准,凡符合下述标准者称之为真性梅格综合征: (1) 原发肿瘤必须是良性实质性纤维瘤样肿瘤;(2) 肿瘤必须伴有腹水、胸腔积液,胸腔积液以右侧多见; (3)切除肿瘤后腹水、胸腔积液消失且不复发。胸、腹水的产生的原因不清,有学者认为腹膜的炎性反应、肿瘤压迫对腹膜的刺激、淋巴管阻塞和通透性增加及腹膜间质水肿,可能是胸、腹水产生的原因。胸腔积液可发生于卵巢肿瘤的单侧或双侧,但以右侧为多。另外梅格综合征患者血清CA125可升高。CA125升高目前机制不清楚,有报道CA125的升高可能是间皮细胞CA125的表达,而不是肿瘤本身引起的,并推测由于肿瘤的机械刺激,生化因素(如补体激活、组织胺释放、纤维蛋白降解产物产生等)和大量腹水使腹腔压力增加,能引起CA125的产生。
本例患者PET/CT检查见盆腔内见巨大软组织肿块影,密度均匀一致,CT值介于25.2Hu~33.7Hu之间,PET示病灶放射性摄取轻度均匀性增高,SUV最大值3.3,平均值2.6,瘤内未见坏死、出血及钙化,提示肿瘤良性病变可能性大。另外本例患者出现右侧大量胸腔积液及腹、盆腔内少量腹水,且随访得知其术后胸、腹水很快消失,均符合梅格综合征表现。本例患者CA125明显升高,易误诊为生殖系统的恶性肿瘤,提示我们虽然本病为良性肿瘤,但是CA125也可升高。鉴别诊断需考虑子宫浆膜下肌瘤、卵巢癌及卵巢纤维瘤。①子宫浆膜下肌瘤:CT可显示子宫双侧的阔韧带和圆韧带,仔细观察其走行,寻找双侧卵巢,若能显示正常的卵巢,且肿块与卵巢无关,则可排除卵巢肿块;若卵巢显示不清时,观察肿块与子宫间有无联系,部分肌瘤与子宫之间可见一弧线状低密度影,即“假包膜征”。② 卵巢癌:以实性成分为主的卵巢癌肿块多为双侧、形态多不规则,边界不清,增强扫描不均匀强化且强化明显,此点与卵泡膜细胞瘤多单发、形态多规整、边界清晰、强化不明显不同。③卵巢纤维瘤:从组织学上看,两者均属性索-间质来源的实性肿瘤,在影像表现上均具有良性肿瘤的特点,边界比较清楚光滑。卵巢卵泡膜细胞瘤更容易出血、坏死,卵巢纤维瘤钙化相对较多,而且纤维瘤强化比卵泡膜细胞瘤略明显,但确诊仍需依赖病理诊断。
综上所述,卵泡膜细胞瘤是一种原发于单侧卵巢的良性肿瘤,PET/CT表现为盆腔附件区见代谢轻度增高的巨大实性肿块合并腹水及大量胸腔积液,CA125偏高。本例患者临床、影像学表现及CA125升高均符合文献报道。但是文献报道本病多发生于绝经期前后妇女,本例患者为青年女性(29岁)属少见。